حالة نادرة لطفل يبلغ من العمر 10 سنوات يعاني من تورم ليفي في جدار الصدر

تورم الليف الوحشي (DF)، المعروف أيضًا باسم ورم الديسمويد، هو نوع من الأورام الخبيثة التي تنشأ من الأوتار والأنسجة العضلية والظهارية، وتحدث بمعدل سنوي يبلغ 2-4 حالة لكل مليون وتشكل حوالي 3.5% من جميع الأورام الليفية [1]. يُشخص تورم الديسمويد بشكل أكثر شيوعًا في الأفراد الذين تتراوح أعمارهم بين 15 و60 عامًا، ويظهر معدل انتشار أعلى بين الإناث. وهو أقل شيوعًا في الفئتين العمريتين للأطفال وكبار السن على حد سواء [2]. يمكن تصنيف تورم الديسمويد استنادًا إلى الموقع إلى كونه إضافيًا للبطن، في البطن، وداخل البطن (60٪، 25٪، و15٪) على التوالي [1]. ويشكل تورم الديسمويد في جدار الصدر، الذي يعد إضافيًا للبطن، فقط 10-20٪ من جميع حالات تورم الديسمويد [3]. السبب وراء الورم غير معروف. ومع ذلك، تم التعرف على الإصابة بالورم بنسبة 25٪ من الحالات المعروفة نتيجة للإصابة [1]. يُعتبر الجراحة علاجًا قد يكون فعّالًا بشكل محتمل [4]، ولكن يُتوقع حدوث إعادة تكوين محلي بعد استئصاله جراحيًا [5]. في هذا السياق، نقدم تقريرًا حول مريض ذكر يبلغ من العمر 12 عامًا قد قدم بورم ديسمويد على جدار الصدر قبل 2 عامًا - عندما كان عمره 10 سنوات - بعد إصابة طفيفة تمت إدارتها بنجاح بواسطة الجراحة دون حدوث إعادة تكوين في العامين الأخيرين، مع متابعة دقيقة شهرية بفحص طبي، وصورة أشعة الصدر، وفحص CT للصدر كل 3-6 أشهر. يهدف هذا التقرير إلى تسليط الضوء على هذه الكيان النادر وتحذير الأطباء من عدم إهمال هذه الأورام في الحالات الغير اعتيادية.

عرض الحالة

حالة لمريض ذكر يبلغ من العمر 10 سنوات، قدم مع وجود كتلة كبيرة موجودة على الجهة اليسرى من جدار الصدر الخلفي. وفقًا للعائلة، ظهرت هذه الكتلة بعد إصابة طفيفة قبل 2 سنة. توجهوا للاستشارة الطبية في عيادة الطبيب الشعاعي حيث تم إجراء فحص الأمواج فوق الصوتية للصدر، وأبلغوا أن الورم سيتقلص مع الوقت. ولكن في وقت لاحق، لاحظت العائلة أن هذه الكتلة كانت تزداد حجمًا تدريجيًا.

كشف الفحص الطبي عن وجود كتلة صلبة غير مؤلمة، تتميز بالصلابة، تنبثق من الجهة السفلى اليسرى للصدر وبقياس 13 × 15 × 2 سم. كانت هذه الكتلة تظهر التماسًا بمحيطها، دون وجود أوعية دموية ظاهرة بشكل غير طبيعي (الشكل 1).

بعد هذا الفحص، تم إجراء فحص CT للصدر، كشف عن وجود كتلة كبيرة، معرَّفة بشكل جيد، وغير متجانسة تحتل نصف الصدر السفلي الأيسر. أدت هذه الكتلة الهيمنة إلى تقليل ملحوظ في حجم الرئة اليسرى وانحراف كبير للوسط إلى الجهة اليمنى، بقياس يُقدر بحوالي 13.4 × 15.9 × 12.3 سم (الشكلين 2 و 3).

بعد أخذ نسيج من الكتلة بتوجيه من الفحص بالتصوير بالحاسوب، تم إجراء تلوين مناعي، كشفت النتائج عن نتائج إيجابية لبروتين بيتا-كاتينين (β-catenin)، في حين أظهرت نتائج سلبية لبروتين S-100 والأكتين والدِزمين والمايوجينين. أدى هذا الاكتشاف الفريد إلى التشخيص النسيجي لورم ديسمويد. وفيما بعد، تم اتخاذ قرار بالمضي قدمًا بالتدخل الجراحي. خضع المريض لاستئصال الكتلة في جدار الصدر، تلاه إعادة بناء لجدار الصدر باستخدام الأسمنت والشبكة البرولينية. بعد الجراحة، أكد تقرير الأنسجة على عدم وجود هامش سلبي في جدار الصدر، مشيرًا إلى نجاح استئصال الورم. نظرًا للارتباط الكبير بين الوراثة الجينية للبوليبات الليفية العائلية (FAP) وتورم الليف الوحشي، تابع الفريق الطبي الاستشارة الوراثية بشكل خاص لفحص التحورات في جين APC. أظهرت نتيجة الدراسة الوراثية نتيجة سلبية، مشيرة إلى عدم وجود تحورات في جين APC.

كان مساره ما بعد الجراحة بدون حوادث. تم إجراء فحص CT للصدر بعد الجراحة، وأظهرت النتائج أن الكتلة السابقة في الرئة اليسرى قد تمت إزالتها تمامًا دون أي بقايا واضحة (الشكل 4). يُجرى متابعة دقيقة للمريض شهريًا مع فحص طبي، وصورة أشعة الصدر، وفحص CT للصدر كل 3-6 أشهر. وخلال العامين الماضيين، لم تظهر أي مؤشرات سريرية أو إشعاعية واضحة على حدوث إعادة حدوث (الشكل 5).

المناقشة

يعتبر ورم الليف الوحشي (DF) ورمًا تصلبيًا محليًا يظهر في أنسجة العضلات والظهارية. ويُعرف أيضًا باسم تصلب ليفي عدواني، وتصلب ليفي عميق، وورم الليف الوحشي [1]. النطاق العمري الأكثر شيوعًا لظهور ورم الليف الوحشي هو بين 15 و60 عامًا، وتظهر الإناث أكثر عرضة لتجربته [2]. هناك نقص في المعلومات حول أورام الليف الوحشي في الأطفال [6]. حيث تمثل حوالي 0.03٪ من جميع أورام الأطفال [7]. وعلى الرغم من عدم اليقين حول السبب [6]، يمكن أن تضع بعض الاضطرابات المعروفة، مثل البوليبات الليفية العائلية (FAP)، المرضى في خطر التطور لأورام الليف الوحشي. بالإضافة إلى ذلك، تشير الإصابة المحلية إلى 25٪ من الحالات المعروفة في هذا الموقع [1]. كما قد تكون الجراحة السابقة والتعرض المفرط للإستروجين مرتبطة بالليف الوحشي [8]. لا يمكن لهذه الأورام الانتشار عبر الانتقال النقلي، وتتميز بالنمو البطيء والتدريجي، والاختراق المحلي، والعودة المحلية بعد الاستئصال الجراحي [4]. يظل العودة مشكلة بعد استئصال أورام الليف الوحشي، حيث يصل عدد المرضى الذين يعيشون عودةً حتى 50٪ خلال 5 سنوات، وتتضمن العوامل المرتبطة بالعودة العمر وموقع الورم وحالة الحافة [8].

يمكن أن يؤثر ورم الليف الوحشي على أي منطقة ولكن يوجد بشكل أكثر تواترًا في الطرفين وجدار البطن وغشاء البطن [9]. لم تكن هناك العديد من الدراسات المتخصصة حول أورام جدار الصدر [4، 10]. إنه موقع نادر لهذه الأورام [11]. وتم العثور أيضًا على أن وجود ورم يتعلق بشكل مستقل بالبقاء على قيد الحياة بدون عودة. وبشكل خاص، زادت فرص العودة للأورام الإضافية للبطن [8]. لتشخيص هذه الأورام وتقييم فعالية العلاج ومتابعتها، تعتبر تقنيات التصوير متعددة الوسائط مثل فحص الأمواج فوق الصوتية والتصوير بالتصوير المقطعي والرنين المغناطيسي مفيدة [9]. وتتطلب التشخيص الدقيق للأورام اللينية البسيطة عادة العينات النسيجية التي يمكن أن تُأخذ بنجاح تحت إشراف CT أو توجيه الأمواج فوق الصوت [12].

تمت معالجة أورام الليف الوحشي الإضافية للبطن بالجراحة والعلاج الإشعاعي والكيميائي [13]. بينما تظل استئصال الجراحي في مركز إدارة المرضى مع أورام الليف الوحشي، فإن معدل العودة العالي يبرز الحاجة إلى علاجات تكميلية أكثر فعالية [8]. السبب في ذلك هو أن إزالة الورم بشكل كامل هي نادرة [6].

المصدر

  • طفل ذكر يبلغ من العمر 10 سنوات مع ورم ديسمويد في جدار الصدر - ورم نادر بعرض غير اعتيادي، تقرير حالة جراحية، مجلة تقارير الحالات الجراحية، المجلد 2024، العدد 1، يناير 2024، rjae007، https://doi.org/10.1093/jscr/rjae007.

المراجع

  1. Shields CJ, Winter DC, Kirwan WO, et al. أورام الليف الوحشي. السجل الأوروبي للجراحة الأورامية (EJSO) 2001؛27:701-6. https://doi.org/10.1053/ejso.2001.1169.
  2. Mankin HJ, Hornicek FJ, Springfield DS. أورام الليف الوحشي الإضافية للبطن: تقرير عن 234 حالة. جراحة الورم 2010؛102:380-4. https://doi.org/https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1002/jso.21433.
  3. Kabiri E. أورام الليف الوحشي في جدار الصدر. جراحة القلب والصدر الأوروبية 2001؛19:580-3. https://doi.org/10.1016/S1010-7940(01)00645-5.
  4. Xiao Y, He J, Gong C, et al. نوع ديسمويد من تصلب الليف في جدار الصدر: تقرير حالة. Ann Transl Med 2020؛8:1322-2. https://doi.org/10.21037/atm-20-5237.
  5. Mátrai Z, Tóth L, Szentirmay Z, et al. العلاج المتعدد التخصصات لأورام الليف داخل الصدر: سلسلة حالات واستعراض سردي. الرصد العلمي الطبي 2012؛18:CS17-25. https://doi.org/10.12659/MSM.882506.
  6. Oudot C, Orbach D, Minard-Colin V, et al. تصلب الليف في المرضى الأطفال: إدارة استنادًا إلى تحليل استعراضي لـ 59 مريضًا واستعراض للأدبيات. الورم الليفي 2012؛2012:1-9. https://doi.org/10.1155/2012/475202.
  7. Anand S, Dhua AK, Bhatnagar V, et al. تصلب الليف في جدار الصدر مع اعوجاج العضلة العنقية العضلية الخلقية: نوعان من تصلب الليف العميق في طفل. جمعية جراحة الأطفال الهندية 2018؛23:153-5. https://doi.org/10.4103/jiaps.JIAPS_230_17.
  8. Peng PD, Hyder O, Mavros MN, et al. إدارة وأنماط عودة أورام الليف الوحشي: تحليل متعدد المؤسسات لـ 211 مريضًا. جراحة الورم الجراحية 2012؛19:4036-42. https://doi.org/10.1245/s10434-012-2634-6.
  9. Ganeshan D, Amini B, Nikolaidis P, et al. تحديث حالي حول ورم الليف الوحشي. مساعدة الكمبيوتر في التصوير الطبقي 2019؛43:29-38. https://doi.org/10.1097/RCT.0000000000000790.
  10. Abrão FC, Waisberg DR, Fernandez A, et al. أورام الليف الوحشي في جدار الصدر: تحديات جراحية وعوامل خطر محتملة. العيادات (ساو باولو) 2011؛66:705-8. https://doi.org/10.1590/S1807-59322011000400028.
  11. Tsuchishima S, Nishizawa H, Matsumoto Y, et al. ورم ديسمويد في جدار الصدر. كيوبو جيكا 1998؛51:1055-9.
  12. Souza FF, De Angelo AM, Smith A, et al. الفعالية السريرية لفحص كتلة الصدر تحت إرشاد الصورة: نتائج في 28 مريضًا. تصوير السرطان 2011؛11:42-7. https://doi.org/10.1102/1470-7330.2011.0006.
  13. Rhee SJ, Paik SH, Shin HK, et al. علاج ورم ديسمويد الجدار الصدري المتكرر باستخدام حقن الستيرويد تحت إرشاد CT. الصورة الطبية الكورية 2012؛13:342-4. https://doi.org/10.3348/kjr.2012.13.3.342.
أحدث أقدم