ورم ليفي وحشي في جدار الصدر: تقرير حالة ومراجعة

مقدمة

ورم الليف الوحشي (DF)، المعروف أيضًا باسم التليف الليفي من نوع الديسمويد، هو ورم نادر ينشأ من الأنسجة الضامة. يمثل هذا النوع من الأورام 0.03% فقط من جميع أورام الأطفال، ويصيب عادة الأفراد الذين تتراوح أعمارهم بين 15 و60 عامًا، مع انتشار أعلى بين الإناث [1، 2]. على الرغم من أن السبب الدقيق لا يزال غير واضح، إلا أن عوامل مثل داء السلائل الورمي الغدي العائلي (FAP) والجراحة السابقة والتعرض للإستروجين قد تزيد من خطر الإصابة [1، 8]. يقدم هذا التقرير حالة لطفل يبلغ من العمر 10 سنوات مصاب بورم ليفي وحشي في جدار الصدر تم علاجه بنجاح عن طريق الجراحة، مما يسلط الضوء على أهمية اعتبار هذا الكيان النادر في العروض غير المعتادة.

عرض الحالة

تم تقديم طفل يبلغ من العمر 10 سنوات يعاني من كتلة كبيرة وصلبة وغير مؤلمة على الجانب الأيسر من جدار الصدر الخلفي. لاحظت عائلة الطفل زيادة تدريجية في حجم الكتلة على مدى عامين بعد إصابة طفيفة. كشف التصوير المقطعي المحوسب عن وجود كتلة غير متجانسة ومحددة المعالم تحتل الجزء السفلي الأيسر من الصدر، مما تسبب في ضغط كبير على الرئة وانحراف في المنصف (الشكلان 2 و 3). أكدت خزعة الإبرة الأساسية والفحص المناعي التشخيص النهائي للورم الليفي الوحشي.

خضع المريض لاستئصال جراحي للكتلة الموجودة في جدار الصدر، تلاه إعادة بناء باستخدام الإسمنت وشبكة البولي بروبيلين. أكد الفحص النسيجي عدم وجود هوامش إيجابية. جاءت نتائج الاختبارات الجينية الخاصة بطفرات جين APC، المرتبطة بـ FAP، سلبية.

تعافى المريض بعد الجراحة دون مضاعفات. أظهرت فحوصات المتابعة بالتصوير المقطعي المحوسب اختفاء كامل للكتلة. لا يزال المريض تحت المراقبة الدقيقة مع فحوصات سريرية منتظمة وأشعة سينية للصدر وفحوصات تصوير مقطعي محوسب، دون أي دليل على تكرار الورم بعد عامين.

المناقشة

تتميز أورام الليف الوحشي بالنمو البطيء والتدريجي والغزو الموضعي وارتفاع معدل التكرار الموضعي حتى بعد الاستئصال الجراحي الكامل [4]. تشمل العوامل المرتبطة بالتكرار العمر وموقع الورم وحالة الهوامش [8]. في حين أن الاستئصال الجراحي لا يزال هو العلاج الأساسي، فإن ارتفاع معدل التكرار يؤكد على الحاجة إلى علاجات مساعدة فعالة [8].

تعتبر أورام الليف الوحشي في جدار الصدر نادرة بشكل خاص، حيث تمثل 10-20% فقط من جميع الحالات [3، 11]. تعد طرق التصوير مثل الموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي ضرورية للتشخيص وتقييم العلاج والمتابعة [9]. غالبًا ما يتطلب التشخيص النهائي أخذ عينات من الأنسجة، والتي يمكن الحصول عليها من خلال الخزعات الموجهة بالتصوير المقطعي المحوسب أو الموجات فوق الصوتية [12].

الخلاصة

يؤكد تقرير الحالة هذا على أهمية اعتبار ورم الليف الوحشي في التشخيص التفريقي لكتل جدار الصدر، حتى في المرضى الأطفال وأولئك الذين لديهم تاريخ من الصدمات الطفيفة. يعد التشخيص المبكر والاستئصال الجراحي الكامل أمرًا بالغ الأهمية لتحقيق نتائج مثالية. المتابعة طويلة الأمد ضرورية بسبب خطر التكرار الموضعي.

المصدر

• طفل ذكر يبلغ من العمر 10 سنوات مع ورم ديسمويد في جدار الصدر - ورم نادر بعرض غير اعتيادي، تقرير حالة جراحية، مجلة تقارير الحالات الجراحية، المجلد 2024، العدد 1، يناير 2024، rjae007، https://doi.org/10.1093/jscr/rjae007.

المراجع

1. Shields CJ, Winter DC, Kirwan WO, et al. أورام الليف الوحشي. السجل الأوروبي للجراحة الأورامية (EJSO) 2001؛27:701-6. https://doi.org/10.1053/ejso.2001.1169.
2. Mankin HJ, Hornicek FJ, Springfield DS. أورام الليف الوحشي الإضافية للبطن: تقرير عن 234 حالة. جراحة الورم 2010؛102:380-4. https://doi.org/https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1002/jso.21433.
3. Kabiri E. أورام الليف الوحشي في جدار الصدر. جراحة القلب والصدر الأوروبية 2001؛19:580-3. https://doi.org/10.1016/S1010-7940(01)00645-5.
4. Xiao Y, He J, Gong C, et al. نوع ديسمويد من تصلب الليف في جدار الصدر: تقرير حالة. Ann Transl Med 2020؛8:1322-2. https://doi.org/10.21037/atm-20-5237.
5. Mátrai Z, Tóth L, Szentirmay Z, et al. العلاج المتعدد التخصصات لأورام الليف داخل الصدر: سلسلة حالات واستعراض سردي. الرصد العلمي الطبي 2012؛18:CS17-25. https://doi.org/10.12659/MSM.882506.
6. Oudot C, Orbach D, Minard-Colin V, et al. تصلب الليف في المرضى الأطفال: إدارة استنادًا إلى تحليل استعراضي لـ 59 مريضًا واستعراض للأدبيات. الورم الليفي 2012؛2012:1-9. https://doi.org/10.1155/2012/475202.
7. Anand S, Dhua AK, Bhatnagar V, et al. تصلب الليف في جدار الصدر مع اعوجاج العضلة العنقية العضلية الخلقية: نوعان من تصلب الليف العميق في طفل. جمعية جراحة الأطفال الهندية 2018؛23:153-5. https://doi.org/10.4103/jiaps.JIAPS_230_17.
8. Peng PD, Hyder O, Mavros MN, et al. إدارة وأنماط عودة أورام الليف الوحشي: تحليل متعدد المؤسسات لـ 211 مريضًا. جراحة الورم الجراحية 2012؛19:4036-42. https://doi.org/10.1245/s10434-012-2634-6.
9. Ganeshan D, Amini B, Nikolaidis P, et al. تحديث حالي حول ورم الليف الوحشي. مساعدة الكمبيوتر في التصوير الطبقي 2019؛43:29-38. https://doi.org/10.1097/RCT.0000000000000790.
10. Abrão FC, Waisberg DR, Fernandez A, et al. أورام الليف الوحشي في جدار الصدر: تحديات جراحية وعوامل خطر محتملة. العيادات (ساو باولو) 2011؛66:705-8. https://doi.org/10.1590/S1807-59322011000400028.
11. Tsuchishima S, Nishizawa H, Matsumoto Y, et al. ورم ديسمويد في جدار الصدر. كيوبو جيكا 1998؛51:1055-9.
12. Souza FF, De Angelo AM, Smith A, et al. الفعالية السريرية لفحص كتلة الصدر تحت إرشاد الصورة: نتائج في 28 مريضًا. تصوير السرطان 2011؛11:42-7. https://doi.org/10.1102/1470-7330.2011.0006.
13. Rhee SJ, Paik SH, Shin HK, et al. علاج ورم ديسمويد الجدار الصدري المتكرر باستخدام حقن الستيرويد تحت إرشاد CT. الصورة الطبية الكورية 2012؛13:342-4. https://doi.org/10.3348/kjr.2012.13.3.342.